Vitamin B12 (Kobalamin) Eksikliği Pemisyüz Anemi

Vitamin B12 (Kobalamin) Eksikliği Pemisyüz Anemi :

Vücutta yetersiz B 12 vitamini ya da kobalamin düzeylerı, hematolojik olarak folat eksikliğindekine çok benzeyen megaloblastik makrositik bir anemiye yol açar. Bununla birlikte, B 12 vitamini eksikliği, periferik sinirleri ve en önemlisi spinal kordu etkileyen demyelinizan bir hastalığa da neden olur. Vitamin B 12 eksikliğinin birçok nedeni vardır. Bu hastalığın nedeninin ve tedavisinin bilinmediği dönemlerden kalan pernisyoz anemi (PA) terimi, B 12 emilirni için gerekli olan intrinsik faktörün midede yetersiz üretiminden ya da fonksiyon bozukluğundan kaynaklanan B 12 vitamini eksikliğini tanımlamak için kullanılır. İntrinsik faktör, B 12 vitamini emiliminde önemli roloynar.

Bu kompleks çok aşamalı olay aşağıdaki şekilde gelişir. Mide sindirimi sayesinde besinlerdeki B 12 vitamini açığa çıkar ve tükürükte bulunan kobalofilinlere ya da R bağlayıcıları adı verilen B 12 vitamini bağ-layıcı proteinlere bağlanır. 2. R B 12 kompleksleri duodenuma taşınarak burada pankreatik proteazlar tarafından parçalanırlar. Açığa çıkan B12 vitamini, midedeki fendik mukozada bulunan parietal hücrelerden salgılanan intrinsik faktöre bağlanır.

İntrinsik faktör-B 12 kompleksi distal ileuma geldi-ğinde burada epitelyal intrinsik faktör reseptörlerine bağlanır, bunun ardından B 12 vitamini emilir.

Emilen B 12' ıranskobalaminler adı verilen transport proteinlerine bağlanarak karaciğer ve vücuttaki diğer hücrelere taşınır.

Etiyoloji

Kobalamin eksikliğine yol açan birçok potansiyel etken arasında uzun süreli malabsorpsiyon en sık görüleni ve en önemli olanıdır. Diyetle alınan kobalaminin yetersizliği katı vejeteryanlarda görülen bir durumdur. Bu madde yumurta ve süt ürünleri de dâhil olmak üzere bütün hayvansal besinlerde bulunur. Pişirilmeye ve kaynatılmaya dayanıklıdır. Suyun ve hayvansal olmayan besinlerin bakteriyel kontaminasyonu yeterli miktarda B 12 vitamini sağlayabilir. Sonuç olarak, B12 vitamini eksikliğinin diyete bağlı nedenlerle meydana gelmesi oldukça nadir rastlanan bir durumdur ve sadece katı vejeteryanlarda görülür. Karaciğerde depolandığından ve safradan reabsorbe edilebildiğinden normal rezervlerin tükenmesi için 5-20 yıl gereklidir.

Aksi kanıtlanmadıkça (batı dünyasında) B 12 vitamini eksikliği pemisyôr anemi nedeniyle olur. Bu hastalık parietal hücrelere ya da intrinsik faktörün kendisine karşı gelişen ve gastrik mukozal atrofiye neden olan otoimmun bir reaksiyondan kaynaklanır. Gastrik otoimmunite ile ilişkili bazı bulgular şunlardır:

• Pernisyöz anemili birçok hastada, serumda ve mide suyunda otoantikorlar mevcuttur. Üç tip antikor tanımlanmıştır: parietal hücrelere bağlı bulunan parietal kanaliküler antikorlar, B 12 vitamininin intrinsik faktöre bağlanmasını bloke eden bloke edici antikorlar ve intrinsik faktör-B 12 kompleksine bağlanarak kompleksin ileumdaki reseptöre bağlanmasını engelleyen bağlayıcı antikorlar.

• Pernisyöz aneminin, Hashimoto tiroiditi, Addison Hastalığı ve tip i diabetes mellitus gibi diğer otoimrnun hastalıklar ile bağlantısı iyi tanımlanmıştır.

• Diğer otoimmun hastalıkları olan hastalarda serumda intrinsik faktöre karşı antikorlara daha sık rast1arur. Kronik B12 vitamininin malabsorpsiyonu, pernisyöz aneminin dışında, gastrektomi sonrası (intrinsik faktör üreten hücrelerin kaybı söz konusudur) ya da ileum rezeksiyonu (intrinsik faktör-B 12 kompleksi ernilimi gerçekle-şemez) veya distal ileumu etkileyen hastalıklar (Crohn hastalığı, tropikal şupru ve Whipple hastalığı gibi) nedeniyle de meydana gelebilir. Yetmiş yaş üzerindeki kişilerde, gastrik atrofi ve aklorhidri asit ve pepsin üretiminin bozulmasına yol açar. Bunlar vitaminin diyetteki bağlı formundan serbest hale gelmesi için gereklidir.

Anemiye neden olan metabolik defektler folat metabo lizmasını da etkilerler. B 12 vitamini tetrahidrofolat döngüsü için gereklidir. Bu nedenle B12 vitamini eksikliğinde DNA sentezi için gerekli olan folat formu azalır. B 12 vitamini eksikliği anemisinin folat verilmesiyle düzelmesine karşılık folat eksikliği anemisinin B12 vitamini verilmesinden etkilenmemesi bu durumu kanıtlayan bir bulgudur.

Hastaya folat verilmesi B12 vitamini eksikliği nedeniyle meydana gelmiş olan nörolojik hastalığın ağırlaşmasına yol açar. B 12 vitamini eksikliği ile ilişkili başlıca nörolo jik lezyon, spinal kordun posterior ve lateral kolonların da görülen demyelinizasyondur. Bu bazen periferik sinir lerden başlayabilir. Zamanla aksonal dejenerasyon gelişir. Nörolojik semptomların şiddeti aneminin derecesi ile ilişkili değildir. Hatta, nadiren, nörolojik hastalık megalob lastik anemi olmadan da gelişebilir.

Klinik Özellikler

B12 vitamini eksikliğinin semptomları nonspesifiktir. Diğer anemilerde olduğu gibi, solukluk, kolay yorulma, daha ağır vakalarda nefes darlığı ve hatta konjestif kalp yetmezliği görülebilir. Eritroid seri hücrelerinin artmış yıkımı hafif bir sarılığa yol açabilir. Folat ek sikliğinde görülenlere benzer gastrointestinal semptomlar bunda da mevcut olabilir. Ayaklarda ve ellerde simetrik uyuşma, .kanncalanma, yanma hissi gibi nörolojik semptomlar, ardından gelişen yürüme bozuklukları, başta ayak parmaklarında olmak üzere pozisyon hissi kaybı görülebilir. Anemi B 12 vitamini verilınesiyle dramatik bir düzelme gösterdiği halde, nörolojik bozukluklar genelde düzelmez. Bölüm IS'te söz edildiği üzere, pernisyöz anemili hastalarda gastrik karsinom riski artmıştır. Pernisyöz aneminin tanısal özellikleri şunlardır: (1) düşük serum B12 vitamini seviyeleri, (2) normal ya da yüksek serum folat seviyeleri, (3) intrinsik faktöre karşı serum antikorları, (4) orta-ağır derecede megalobIastik anemi, (S) hipersegmente granulositlerin görüldüğü löko peni, (6) parenteral B 12 vitamini verilmesinin ardından (2-3 gün içinde) retikulosit cevabı.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp