Timoma

Timoma terimi, sadece epitel yal hücrelerin neoplastik elemaru oluşturduğu tümörler için kullarulan bir terimdir. Bu tümörlerde öncül T hücreleri (timositler), az ya da belirgin şeklide baskın olabilir, fakat bunlar neoplastik değildir. Sitolojik ve biyolojik kriterlere göre, timomanın birçok alttipi belirlenmiştir. En basit ve klinik yararı olan sınıflama şöyledir.

• Benign ya da enkapsüle tifoma: Sitolojik ve biyolojik olarak benign

• Malign tifoma Tip I Sitolojik olarak benign, fakat biyolojik olarak agresiftir. Lokal invazyon, nadiren de uzak yayılım görülebilir. Tip II Timik karsinom olarak da adlandırılır sitolojik olarak maligndir, kanserin tüm özelliklerini ve biyolojik davranışını sergiler

Morfoloji

Makroskopik olarak, timomalar gri-beyaz renkte, büyük çapları 15-20 cm. kadar ulaşan, sert, lobüle kitlelerdir. çoğu enkapsüle olmakla birlikte, yaklaşık %20-25'inde kapsül invazyonu ve peritimik doku ve organlara infiltrasyon izlenir. Mikroskopik olarak, timomalar, epitel hücrelerinin ve değişken miktarlarda non-neoplastik lenfositlerin karışımından oluşurlar. Epitel yal ve lenfositik komponentlerin birbirlerine oranı büyük önem taşımamaktadır. Benign timomalarda epitel hücreleri medüllanın epitel hücrelerine benzer. Bunlar genellikle uzamış, iğsi şekilli hücrelerdir. Bu timomalar medüller tifoma olarak adlandırılırlar. Diğer tümörlerde daha şişman, yuvarlak, kortikal tipte epitel yal hücreler görülür ve bu pattern mikst tifoma olarak adlandırılır.

Malign tifoma tip I, sitolojik olarak benign, fakat 10-katlolarak invaziv bir tümördür. Bu tümörler, bazen metastaz yaparlar ve tüm timomaların %20-25'ini meydana getirirler. Bunlar çeşitli oranlarda epitel yal hücrelerden ve reaktif timositlerden oluşurlar. Epitel yal hücreler, normalde kortekste bulunan, geniş sitoplâzmalı ve yuvarlak veziküler Nükleuslu hücrelerdir. Neoplastik epitel yal hücreler kan damarları çevresinde palisadılar oluştururlar. Arada yer iğsi şekilli epitel yal hücreler de bulunabilir. Bu neoplazileri diğerlerinden ayıran kritik özellik kapsül ve çevre dokuya invazyonun varlığıdır.

Malign tifoma tip II daha çok timik karsinom olarak adlandırılır. Bunlar timomaların %5'ini oluştururlar. Tip I Malign timomanın tersine, sitolojik olarak da maligndirler. Makroskopik olarak, genellikle etsi görünümde belirgin invaziv kitlelerdir ve bazen akciğer metastazları eşlik edebilir. Bunların büyük bir bölümü, iyi ya da az diferansiye skuamöz hücreli karsinomladır. Diğer sık görülen malign pattern lenfaepitelyama benzeri karsinom adı verilen, benign görünümlü timositlerden oluşan yoğun bir zeminde dağılım gösteren sitolojik olarak ana plastik kortikal tipte epitel yal hücrelerden meydana gelen tümördür. Bu tip tümörler Asya toplumlarında daha sık görülür ve bazen EBV genomu içerir

Klinik Gidiş

Tüm timomalar ender görülen tümörlerdir. Malign olanlara benign olanlardan daha ender olarak rastlanır. Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilirler, fakat en sık orta yaşta görülürler. Geniş bir seride, hastaların yaklaşık %30'unun semptomatik olduğu, %30-40'ının anterosüperior mediastende bilgisayarlı kesityazar ile gösterilebilir, öksürük, dispne ve süperior vena kava sendromu ile ilişkili bir kitle şeklinde lokal semptomlarla kendini gösterdiği, geri kaladurun da başta myastenia gravis olmak üzere sistemik bir hastalık ile ilişkili olduğu saptanmıştır. Myastenia gravisti hastaların %LS-20'sinde timoma mevcuttur. Tümörün eksizyonu genellikle bu nöromusküler hastalığın düzelmesini sağlar. Timomalar eşlik eden diğer hastalıklar arasında hipogamoglobülinemi, SLE, saf eritrosit aplazisi ve timus dışı kanserler sayılabilir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp