Primer Biliyer Siroz

Primer Biliyer siroz, kronik, progresif ve sıklıkla ölümcül kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. Bu hastalık, intrahepatik safra yollarının harabiyeti, postal inflamasyon ve skor dokusu oluşumu ve sonuçta yıllar içerisinde siroz ve karaciğer yetmezliği gelişimi ile karakterizedir. Başlıca özelliği küçük ve orta büyüklükteki intrahepatik safra yollarının nonsuppuratij harabiyetidir. Siroz daha geç dönemlerde ortaya çıkar. Erken dönemde, postal bölgelerde küçük safra yolları çevresinde yoğun lenfosit ve plazma hücreli infiltrasyon vardır, bazen granulomatöz lezyonlar da görülür. Daha çok orta yaşlı kadınlarda görülen bu hastalıkta, hastalığın başlama yaşı 2080, en sık görüldüğü yaşlar ise 4050 yaşlar arasıdır.

Patogenez ve Klinik Gidiş

Primer Biliyer sirozlu hastaların %90'ından fazlasında antimitokondriyal antikorlar yüksek miktarda bulunurlar. Bu antikorlar mitokondri yal asit dehidrogenaz enzimlerinin spesifik bölümlerine karşı gelişirler. immün cevabın neden bu buz imlere karşı geliştiği ve neden antikorların intrahepatik safra yollarını hedef aldığı henüz aydınlatılamamıştır. Ksenobiyotiklere maruz kalmanın primer Biliyer sirozun patogenezinde rolü olup olmadığı da bilinmemektedir.

Yavaş ve sinsi olan başlangıç dönemindeki ilk semptom genelde pruritustur. Sarılık daha sonraları gelişir. İki ya da daha fazla dekad geçtikten sonra, hastalarda varis kanamalarının eşlik ettiği postal hipertansiyon ve hepatik ensefalopati gibi hepatik dekompansasyon problemleri gelişmeye başlar. Serumda alkalenfosfataz ve kolesterol seviyeleri hemen hemen her zaman yüksektir. Daha geç ortaya çıkan hiperbilinemi, genelde başlangıç halindeki bir karaciğer dekompansasyonunum habercisidir. Beraberinde görülen ekstrahepatik problemler ise, kuru gözler ve ağız ile karakterize sika kompleks.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp