Polinöropatiler

Polinöropatilerde daha önce belirtildiği gibi Ağrılı ve Ağrısız olabilir. Burada çeşitli hastalık gruplannda gelişen polinöropatiler Ağrı özellikleri dikkate alınarak özetlenmeye çalışılacaktır.
1-Ağrı duyumunun selektif kaybı ile birlikte olan polinöropatiler
Konjenital anestezi: çok seyrek görülen, herediter geçişli, erken yaşlarda ortaya çıkan, Ağrıya duyarlılığın olmadığı, anhidroz veya diğer duysal bozukluklarla birlikte olan bir sendromdur. Bu hastalığı periferik ve santral sinir sisteminin etkilenmesi ile oluşan ağrı tanımlama bozukluğu, ağrıya kayıtsızlık veya asemboliden ayırmak önemlidir. Bu hastaların hepsinde periferik sinirler, omurilik ve talamus normaldir. Tangier hastalığı, familyal alfa-lipoprotein yetmezliğidir. Seyrek görülen bu lipid metabolizması bozukluğunda nöropati olguların en azından yarısında bulunur. Küçük miyelinli lifler selektif olarak kaybolmuş, myelinsiz lifler ise kısmen korunmuştur.
2-Selektif büyük lif kaybı ile birlikte olan polinöropatiler

İzoniazid nöropatisi: Bunda Ağrı önemli bir belirtidir. Önce ekstremitelerin distalinde uyuşukluk ve parestezi olur. Buna daha sonra Ağrı eşlik eder. Ağrı, derin acıma ve yanma şeklindedir. En çok baldır kaslarında olur. Yürüme ile semptomlar artar. Geceleri spontan Ağrı ve paresteziler sıktır. Muayenede sensorimotor nöropati bulgulan saptanır. Hiperestezi sık görülür. Sural sinir biyopsisinde miyelinsiz liflerde dejenerasyon ile miyelinli liflerde primer aksonal dejenerasyon ve her iki tipte rejenerasyon belirtileri gözlenir. Hasann Vitamin B6 nın metabolik etkisinin bloke olmasına bağlı olabileceği ileri sürülmüştür. İsoniazid alınıınırun sonlandınlması ve pridoksin verilmesi ile semptomlar yatışır.
Pellegra nöropatisi: Deri, gastrointestinal sistem ve sinir sistemi tutu1uşu yapar. Pellegra, diyette niasin, triptofan ve pridoksin eksikliğine bağlı bir beslenme bozukluğudur. Başlıca klinik bulgulan dermatitis, demans ve diaredir. Olguların yaklaşık yansında nöropati de görülür. Sensorimotor nöropatinin en belirgin bulgusu baldır kaslannda gerginlik ve ayaklarda hiperestezisi ve ağrıdır. Vibrasyon duyusu ve yüzeysel duyu kaybı, güçsüzlük ve arefleksi olabilir. Periferik aksonal dejenerasyon yanında omuriliğin dorsal ve lateral traktuslarında yoğun dejenerasyon olduğu bildirilmiştir. Tedavide diyetle eksik aminoasitler yerine konmalı ve eğer diyetle alınamıyorsa IOmg/gün Niacin kullanılmalıdır. Hipotiroid nöropatisi: Tedavi edilmemiş hipotroidili hastalarda sural sinir biyopsisinde az miktarda segmental dejenerasyon ve yakınma olarak ekstremitelerde ağrı, ilerleyici yürüme güçlüğü ve paresteziler bildirilmiştir. Miyelinli lif dansitesi azalmakta, relatifbüyük lif kaybı olmakta, miyelinsiz lif dansitesi de artmaktadır.
3-Selektif büyük kaybı ile birlikte olan Ağrısız poJinöropatiJer

Friedreich araksisi: Ağrı çok ender görülen bir semptomdur. Patoloji aksonal dejenerasyon ve sekonder segmental demyelinizasyondur. Ağrı daha çok büyük: lif kaybı döneminde yani erken dönemde beklenmelidir. Kronik böbrek yetmezliği: Büyük selektif lif kaybı nedeni ile oluşan nöropatide Ağrı seyrek görülür. Huzursuz bacak yakınması erken dönemde olabilir, bunu distal uyuşukluk ve parestezi izler. Kronik renal yetmezlik nöropatisi, dializ ve renal transplantasyon sonrası düzelebilir.

1-Ağrı duyumunun selektif kaybı ile birlikte olan polinöropatiler Anhidroz ile birlikte ktınjenital analjezi
Diğer duysal bozukluklar ile birlikte konjenital analjezi
Tangier hastalığı (familyal alfa-lipoprotein yetmezliği)
2-Selektif büyük lif kaybı ile birlikte olan ağrılı polinöropatiler İzoniazid nöropatisi
Pellegra nöropatisi
Hipotroid nöropatisi
3-Selektif büyük lif kaybı ile birlikte olan ağrısız polinöropatiIer Friedreich ataksisi
Kronik böbrek yetmezliği
4-Selektif küçük lif kaybı ile birlikte olan ağnh polinöropatiler Diabetik polinöropati
Fabry hastalığı
Dominant geçişli duysal nöropati
Amiloid nöropatisi
5-Non-selektif lif kaybı ile birlikte olan ağrılı polinöropatiler Alkolik nöropati
Myeloma nöropatisi
6-Diğer ağrılı polinöropatiler Akut inflamatuar polinöropati=Gullian Barre
Nutrisyonel nöropatiler
Beriberi nöropatisi
j Strachan sendromu
Yanıcı ayak sendromu
Toksik nöropatiler
Arsenik nöropatisi
4-Selektif küçük lif kaybı ile birlikte olan ağnh polinöropatiler

Diabetik Polinöropati: Diabet en sık simetrik duysal pölinöropati olmak üzere nöropatinin birçok tipine (kronik sensorimotor, akut motor, otonomik) neden olabilir. Nöropati diabetiklerin %35 inde görülmektedir. Diabetin kontrolü kötü olursa fulrninan bir seyir izleyebilir. Fakat çoğu hasta birkaç yıl içinde kötüleştiklerini bildirir. Uyuşukluk ve parestezi en sık görülen öncü yakınmalardır. Bazen parestezi yanıcı karakterde olur. Miyotatik reflekslerin kaybı ve ılımlı duysal değişiklikler de erken bulgulardır. Hastalar sıklıkla yanıcı distal ağrılar, kas sızıları ve bazen bıçak saplanır tarzda ağrılardan yakınırlar. Bu şiddetli dizestezik semptomların görülme sıklığı iyi bilinmemektedir. Şiddetli duysal nöropati ağrısız ayak ülserlerine yol açabilir. Bazı hastalarda üst ekstremiteler de tutulabilir. Bunlara otonomik nöropati de eşlik edebilir. Diabetik duysal nöropatide patoloji ve biyokimyasal faktörler çok karmaşıktır. Çeşitli histopatolojik değişiklikler tammlanmıştır. Bazı hastalarda belirgin selektif küçük lif kaybı vardır. Ağrı ile bu lif kaybı arasında ilişki olup olmadığı bilinmemektedir. Nöropatinin varlığı ve şiddeti ile kan şekeri kontrolünün etkinliği arasındaki ilişki de tartışmalıdır. Diabetik polinöropatide ağrı tedavisi de önemli bir problemdir. Antikonvulzanlar, trisiklik antidepressan1ar, fenotiazinler ve multivitaminler önerilir (Tablo 3). Fenotiazin ve antidepressan kombinasyonunun bazı hastalarda çok yararlı olduğu bildirilmiştir. Bu tedaviye mutlaka düşük dozda başlanmalı ve tedricen arttırılmalıdır. Antikonvülzanlar bıçak saplanır tarzda ağrıda, trisik1ik antidepressanlar da yanıcı ağrıda etkilidir. Bazı olgularda TENS de etkili bulunmuştur.

Fabry hastalığı (Angiokeratoma corpus diffisum): X kromozomuna bağlı resessif geçişli ender görülen bir lipid depo hastalığıdır. Alt ekstremitelerde yanıcı ağrılar ve ayaklarda gerginlik ile karakterizedir. Keratin ve epidermoid hücre proliferasyonu, telenjektazi gibi dermatolojik anormallikler görülür. Kalp, böbrek ve akciğerler tutulabilir. Ceramide triheksosidase bozukluğu vardır. Dokularda cerarnide triheksoside birikimi olur. Erkek çocuklarında ve genç erkeklerde görülür. Ayaklarda gerginlik ve bacaklarda spontan yanıcı ağrılar olur. Çok şiddetli olduğunda intihar girişimine bile neden olabilir. Sensorimotor defisit genellikle hafiftir. Başlangıç döneminde döküntü olur ve bu döküntü genç bir erkekte Fabry hastalığı tanısım kolaylaştırır. Heterozigot taşıyıcı kadınlarda ise semptomlar geç dönemde ortaya çıkar. Mental retardasyon olan olgular bildirilmesine rağmen genellikle merkezi sinir sistemi tutuluşu olmaz. Dorsal kök ganglion hücreleri çeşitli derecelerde etkilenir. Periferik sinirlerde küçük miyelinize liflerde selektif lif kaybı ve büyük çaplı miyelinsiz liflerde azalma vardırElektron mikroskopunda biriken lipidler lameller tarzda görülür. Konsantrik inklüzyonlar zebra cisimleri olarak bilinir. Böbrek hastalığı genellikle ölüm nedenidir. Enzimi yerine koyma etkili bir tedavidir. Fenitoin ile periferik nöropati semptomlanmn iyileştiği bildirilmiştir. .

Dominant geçişli duysal nöropati: 10-20 yaşlan arasında yavaş olarak gelişen herediter duysal bir nöropatidir. Erken dönemde ekstremitelerin distalinde ağrı ve temperatür duyumu bozukluklan, minimal motor tutuluş ve otonomik tutuluş olur. Ailede duysal nöropati öyküsü olması bu tanıyı düşündürmelidir. Spesifik tedavisi yoktur. .

Amyloid Nöropati: Arniloidozun farklı formlarında sinir ve destek dokularında arniloid depolanmasına bağlı olarak hacim artışı tuzak nöropatilerine yol açar ya da bizzat polinöropatiye neden olur. Polinöropatinin nedeni sinir kılıflan arasına aıniloid depolanmasıdır. Duysal değişiklikler genellikle ilk semptomlardır. Yanma, acı ve bıçak saplanır tarzda ağrılar bildirilmiştir. Duysal ve motor kayıplar daha belirgin olduğu zaman ağrı yakınması genellikle kaybolur. Spesifik bir tedavisi yoktur. Sinir volümünde artma mekanik basıya neden olduğu zaman cerrahi tedavi ağrıları düzeltebilir. Ağrı intranöral depozidlere bağlı ise cerrahi tedavinin etkili olamayacağı bilinmelidir.
5-Non-Selektif lif kaybı ile birlikte olan ağrılı polinöropatiler

Alkolik Nöropati: Alkolün kendi toksik etkisinden çok alkoliklerin eksik beslenmelerine bağlı olarak gelişir. Kronik alkoliklerde nöropati insidensi yaklaşık %9 dur. Semptoınatik hastaların yaklaşık 1/4 ünde ilk semptom ağrı ve parestezidir. Ayak ve bacaklarda yamcı ağrı ve gerginlik olur. Seyrek olarak yalmzca üst ekstremiteleri tutar. Sensorimotor polinöropati genellikle sinsi olarak gelişir. Duysal ve motor değişiklikler birliktedir. Semptomlar daima distalden başlar ve proksimale ilerler. Ağrılar künt veya acıma şeklinde olabilir ve kemiklere kaslara ve eklemlere yansıyabilir. Ayrıca yüzeyel, yamcı, dizestezik ve bıçak saplamr tarzda da olabilir. Ağnmn şiddeti motor ve duysal kaybın şiddeti ile orantılı değildir. Sural sinir biyopsisinde miyelinize lif dansitesinde azalma vardır. Tedavi için alkol alımmımn kesilmesi ve B vitaminieri ile desteklenen bir beslenme diyetinin uygulanması gerekir. Alkolik PN reversibldir. Semptomlar sinir rejenere olunca düzelir. Tiaminin tedavi edici etkisi olduğu bilinmektedir. Semptomatik tedavi de yararlı olabilir. Narkotiklerden ve sedatif-hipnotiklerden kaçınmalıdır. Çünkü nöropatik ağrı da etkisi azdır. Antikonvülzanlar ve trisiklik antidepressanlar yararlı olabilir. Kozaljik doğadaki ağrılarda ise sempatik blokaj yararlı olabilir. Miyeloma nöropatisi: Multipl ıniyeloma da periferik sensorimotor nöropati olur. Nöropati çok ılımlı olabileceği gibi komplet tetraplejiye de yol açabilir. Kemik ağrısı sık görülür. Nöropatili hastalarda ağrı görülme sıklığı %59 dur. Ağrılı polinöropatiler myeloma kemoterapisine ve radyoterapiye iyi yanıt verir.
6- Diğer ağrılı polinöropatiler Akut inflamatuar polinöropati=Gullian Barre Nöropatisi: Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülopati periferik sinirlerin ve radikslerin nedeni iyi bilinmeyen subakut bir hastalığıdır. Sıklıkla bir viral hastalığı izler. Fakat bakteri al enfeksiyon, cerrahi girişim, malign hastalıklar ve aşılama sonrası da gelişebilir. Hızlı gelişen güçsüzlük ve duysal kayıplar başlıca klinik bulgulardır. Hastaların yaklaşık 113 ünde ağrı vardır. Ağrı erken semptomdur, duysal bozukluk ve güçsüzlükten önce gelir. Distal dağılımı olabilir veya jeneralize kas ağrısı veya kök ağrısı gibi olabilir. Dizestezi ve hiperestezi görülebilir. Dizesteziler tanı güçlüklerine neden olabilir. Ağrının nedeni radikslerde lokal inflamasyona yol açan ve nervi nervorurnlarla yayılan bir patolojik proçestir. Ağrı şiddetli olabilir, ancak geçicidir. Kronik olanlarda ağrı önemli bir semptom değildir. Ağrı ve diğer semptomlara yönelik özel bir tedavi yoktur.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp