Orak Hücreli Anemi Kliniği

Orak Hücreli Anemi Kliniği: Orak Hücreli Anemi,oraklaşmış hücrelerin damarlarda birikerek tıkanıklığa sebebiyet vermesi sonucu, bütün vücudu tutabilen bir hastalıktır.

Kliniği oldukça değişkendir.Hayatı tehdit eden ani başlayan durumlar olabileceği gibi, hastalığın uzun süreli etkileri sonucu oluşan organ hasarları olabilmekte ve bu hastalar enfeksiyona yatkın olmaktadır.

Orak hücre hastası çocuklar doğumda tamamen normaldir.3 aylıktan sonra,ailelerin incinme zannettiği ‘el, ayak sendromu‘ dediğimiz, el ve ayak parmakları gibi küçük eklemlerde şişlik,kızarıklık vb belirtilerle kendini gösteren durum gelişebilir.

Ancak klinik oldukça değişkendir.Kimi hastalarda bu durumun gelişmemesi ve başka şikayet ortaya çıkmaması nedeniyle tanı geç çocukluk çağında konulabilmektedir.

Hastalığın en önemli bulgusu ve hastaneye en sık başvuru nedeni “Ağrılı krizler”dir.Hastalarda özellikle kemikleri tutmakla beraber tüm vücudu tutabilen çok şiddetli ağrılar meydana gelmekte, kimi zaman ağrılı krizleri tedavi etmek amacıyla hastaneye yatış gerekebilmektedir.

Genellikle 4-5 günde düzelir ancak bazen birkaç haftaya kadar uzayabilir.Bu ağrı krizler çeşitli nedenler tarafından tetiklenebilir.

Enfeksiyonlar, vücutta su kaybına neden olan durumlar,soğuğa maruz kalma,oksijen düşüklüğü,alkol veya ilaç kullanımı,gebelik durumu,aşırı egzersiz yapmak vb nedenler olabileceği gibi,kimi zaman hiçbir nedene bağlanamayabilir.

Ağrılı kriz dışında ani olarak gelişen durumlardan biri “Aplastik kriz”dir. Aplastik kriz, bazı nedenlere bağlı olarak kemik iliğinde kan hücreleri üretiminin tamamen durması yada azalmasıdır.

Bir diğer kriz de “Hemolitik kriz” dediğimiz durumdur.Kan hücrelerinin yıkılması anlamına gelen “Hemoliz” zaten orak hücreli anemide oluşan bir durumdur. Ancak enfeksiyon vb. durumlarda ağır bir hemoliz de eklenebilir ve hastalarda derin kansızlık, solukluk gelişebilir. Kan yıkımı sonucu açığa çıkan maddelerin birikmesiyle “Sarılık” ortaya çıkar. Ancak bu sarılık “Bulaşıcı Değildir”.

Oluşabilecek acil durumlar arasında ‘Akut Göğüs Sendromu‘ da yer almaktadır.Ayrıca ‘İnme‘ Orak Hücre Anemili hastaların yaklaşık %7‘sinde görülmektedir.

Vücutta meydana gelen diğer hasarlar:

- Büyüme -gelişme geriliği- Kemik ve eklem anormallikleri
- Sinir sistemi tutulumu (İnme sık rastlanılan bir sonuçtur)
- Kalp tutulumu
- Böbrek tutulumu
- Akciğer tutulumu, ani ölüme sebebiyet verebilen “Akut Göğüs Sendromu” gelişebilir.
- Bacak ülserleri
- Genital organ tutulumu…