Malign histiositoz

Malign histiositoz :

Son döneme kadar malin histiositoz (bir çeşit makrofaj-monosit seri malinitesi) tanısı ağır anemisi, pansitopenisi, hepatosplenomegalisi ve lenfadenopatisi olan hastalarda akla gelirdi. Hastalık seyri tekrarlayan ateş, kilo kaybı, kemik ağrısı ve bazı hastalarda cilt ve yumuşak doku tümör infiltrasyonu ile giden ağır ve hızlı bir tablosu olduğu bilinirdi. Malin histiositozun en sık formu olan histiositik medüller retikülositozis ilikte eritrosti fagasite etmiş makrofajlar (eritrofagositoz) ile tanımlanırdı. Ek olarak bu hücreler pleomorfik olabilir ve bir veya daha fazla çekirdek içerebilir.

İmmünfenotiplendirme ve genetik çalışmalar artık göstermiştir ki malin histiositoz anaplastik büyük hücreli lenfomanın bir formudur. Makrofajlardaki değişiklikler malin T hücre topluluğunun eksprese ettiği CD30 (Ki-I) belirteci ve t(2:5) (q23;p35) translokasyonunun bir sonucudur ki bunlar anaplastik büyük hücreli lenfoma için spesifiktir. Bazen ilikte baskın bulunan manasitler malign T hücrelerin saptanmasına imkan vermez.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp