Kronik Lösemi Nedir

Kronik Lösemi Nedir :

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Nedir?

Kronik myeloid lösemi (KML) kemik iliği denilen, kemiklerin içindeki yumuşak ve süngerimsi dokunun çok fazla akyuvar (beyaz küre) üretmesi sonucu ortaya çıkan, yavaş seyirli bir kanserdir. Normalde akyuvarlar vücudu enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı korurken, lösemili hücreler bu işlevi yapamaz. Ayrıca bu hücrelerin sayısının çok yüksek olması, alyuvarlar ve trombositler gibi diğer kan hücrelerini de etkiler.

KML, lösemi hücrelerinin gelişmesi ve hastalığın ilerlemesinin yavaş olması sebebiyle kronik olarak adlandırılmıştır. Kronik myeloid lösemi ayrıca kronik myelojen lösemi, kronik myelositik lösemi veya kronik granülositik lösemi olarak da adlandırılır.

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Sebepleri Nelerdir?

KML hastalarının %95'inde lösemi hücrelerinin genetik materyali olan kromozomlarında bir kusur meydana gelir. Bu kusurlu gen Philadelphia'da keşfedildiği için "Philadelphia kromozomu" adıyla anılmaktadır. Mekanizması tam olarak bilinmese de bu bozukluk, iki kromozomun gen değiş-tokuşu sebebiyle ortaya çıkar. Bunun sonucunda da normalde yeni akyuvar üretimini kontrol eden bir protein (Abl proteini) sürekli aktif kalarak, çok fazla sayıda ve anormal kan hücresi yapımına sebep olur.

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Evreleri

KML üç evreye ayrılır. Kan ve kemik iliğindeki olgunlaşmamış (blast) lösemi hücre sayısı ve belirtilerin ciddiyetine dayanarak hastalığın evresi belirlenir.

Kronik Evre: Kan ve kemik iliğinde blast hücre sayısı %5'ten azdır. Herhangi bir belirti bulunmayabilir veya hafif belirtiler görülebilir. KML hastalarının çoğu birkaç aydan birkaç yıla kadar sürebilen bu evrede tanı alır.

Akselere Evre: Hastalar er veya geç lösemi hücrelerinin daha hızlı arttığı ve daha tehlikeli bir evre olan akselere evreye geçerler. Blast sayısı yaklaşık %15'e yükselir. Bu evre haftalar veya aylar sürebilir. Akselere evrede ateş (enfeksiyon olmaksızın), kemik ağrısı ve dalak büyümesi meydana gelir.

Blastik Evre ya da Blastik Kriz: Genellikle 5 yıl içinde, olgunlaşmamış akyuvar (lösemi hücresi) sayısının çok fazla olduğu “blastik kriz” ortaya çıkar. Blastik evredeki lösemilerin tedavisi çok zor olmaktadır. Bu evrede kemik iliği yetmezliğine bağlı olarak kanama ve enfeksiyonlar görülebilir. Blast hücre sayısı %30'un üzerine çıkmıştır. Bazen bu hücreler kemikte veya lenf nodlarında tümörler oluşturabilirler. Bu noktada kronik lösemi, hızlı ilerleyen akut bir lösemi halini almıştır.

Risk Altındaki Kişiler


KML, erişkin lösemilerinin yaklaşık %15'ini oluşturan bir lösemi türüdür. Herhangi bir yaşta görülebilmekle beraber 40-50 yaş grubunda daha sık rastlanmaktadır.

Genetik geçiş yönünden KML hastalarının çocuklarında daha yüksek bir risk bulunmamıştır. Lösemiye sebep olan herhangi bir enfeksiyon da saptanmamıştır.

Ancak iyonize radyasyon ve benzen KML için bilinen risk faktörleri arasında yer almaktadır.

KML (Kronik Myeloid Lösemi) Neden Olur?

KML diğer lösemi tiplerinden farklıdır. Hastalığın görüldüğü hemen herkeste anormal bir kromozom vardır. Bu kromozom " Philadelphia kromozomu" (keşfedildiği kentin adı verilmiştir), ya da Ph kromozomu olarak adlandırılır. Bu tip KML olan kişilerde Ph+ KML olarak kısaltılan Philadelphia pozitif KML vardır. Ph kromozomu yalnız Ph+ KML olan kişilerin kemikiliğinde ve lökositlerinde bulunur.

Her kromozom genlerden oluşur. Genler vücuttaki hücrelere ne yapacaklarını söyleyen bir dizi talimatla iş görmektedir. Ph kromozomu şöyle oluşur:

İki normal kromozom kırılır

Kırılan her bir kromozomun parçaları yer değiştirir
Bunun sonucunda 2 karma kromozom meydana gelir; bunlardan biri Ph+ kromozomudur
Bu değişim translokasyon olarak adlandırılır.

Translokasyon sonucunda pek çok sıradışı şey gerçekleşir:


Önce, translokasyon sırasında bcr-abladı verilen yeni ve anormal bir gen oluşur
Sonra, anormal gen Bcr-Abl tirozin kinaz adı verilen anormal bir protein yapar
Bu anormal protein kemik iliğine gerekenden daha fazla lökosit yapma komutunu verir. Ph+ KML'nin altında yatan neden bu anormal proteindir
Bu anormal protein kontrol altında tutulabilirse lökosit sayısı azalır, hastalık da kontrol altına alınabilir
Doktorlar bunun neden olduğunu tam olarak bilmemektedir. Az sayıda hastada bunun nedeni hastaların yüksek dozda radyasyona maruz kalması olabilir. Ancak, doktorlar Ph+ KML olan kişilerin hastalığı çocuklarına geçirmediklerini kesin olarak bilmektedir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp