Kromofob Renal Hücreli Karsinom

Kromofob Renal Hücreli Karsinom :

Bunlar en az görülür ve tüm böbrek karsinomlarının %5'ini oluşturur. Bu tümörler ya toplayıcı duktuslardan ya da interkalat hücrelerden doğar. İsimleri, şeffaf hücreli karsinomlardan daha koyu boyanan (yani daha az şeffaf) tümör hücrelerinden kaynaklanır. Bu tümörler kromozom 1,2, 6, 10, 13, 17 ve 21'i içeren tüm kromozomlarda multipl kayıplar göstermesi ile tektir. Böylece bunlar, alışılmamış bir hipoploidi gösterir. Multipl kayıplardan dolayı "kritik vuruş" saptanamamıştır. Genelde kromofob hücreli karsinomlar iyi prognoza sahiptir.

Morfoloji

Şeffaf hücreli kanserler (en yaygın form) genellikle sol iter ve semptom atik olduklarında büyüktür (3-15cm çapında ferik kitleler). Fakat yüksek rezolüsyonlu radyolojik tekniklerin artmış kullanımı çok küçük lezyonların bile saptanmasını sağlar. korteksçe herhangi bir yerden doğabilir. Şeffaf hücreli karsinomların kesit yüzeyi taze ya da eski hemoraji, belirgin kıstık yumuşama alanları ile sarı turuncudan gri beyaz renge değişir. Tümörün kenarları iyi sınırlıdır. Ancak zamanla küçük uzantılar çevre parankime doğru ilerler ve çevre doku içinde küçük uydu nodüller bulunur. Bunlar bu tümörün saldırgan davranışının açık kanıtlarıdır. Tümör büyüdükçe toplayıcı sistem duvarları boyunca hızla yayılarak kalikslere ve pelvis boyunca üretire kadar uzanabilir. Daha sık olarak renal vena invazyon yapar; damar içinde soliç bir kitle şeklinde gelişir ve ara sıra kıvrıntılı bir şekilde inferior vena kabaya ve hatta sağ kalp içine kadar uzanabilir. Bazen perinefritik yağ dokusu ve adrenal Grand içerisine doğrudan invazyon yapar.

Tümör hücreleri içerdikleri lipide ve glikojen miktarına bağlı olarak tümü ile vakuollü görülebilir ya da soliç olabilir. Klasik vakuollü (lipidie yüklü) ya da şeffaf hücreler yalnızca hücre membranları ile ayrılmışlardır. Nukleuslar genellikle küçük ve yuvarlaktır(Şekil 14-24). Diğer tarafta; Tümülüs epiteline benzer, küçük yuvarlak, düzenli çekirdeklere sahip granüller pembe sitoplâzmalı granüller hücreler vardır. Bazı tümörler çok sayıda mitotik figürler, belirgin, büyük, hiperkromatik, pleomorfik nukleuslar ile belirgin derecede anaplazi gösterir. Şeffaf hücreler ile soliç granüller hücreler arasında her dereceden hücreler bulunabilir. Hücre dizilimi de oldukça değişkendir. Hücreler abortif tübüller yapabilir, kordonlar şeklinde ya da diz organize kitleler şeklinde kümelenebilirler. Tümör genellikle stromadan fakir olup, stroma oldukça vaskülarizedir.

papeller renal hücreli karsinomlar, değişen derecelerde fibro vasküler bir ekseni saran papilla formasyonu gösterir. Bilateral ve multipl olmaya eğilimlidir. Bunlar genellikle nekroz, hemoraji ve kıstık dejenerasyon gibi gres bulgular gösterir; fakat daha az lipide içeriğinden dolayı daha az canlı turuncu sarı renklidir. Kromofob renal hücreli karsinomlar gres olarak kahverengi ten rengidir. Hücreler, belirgin hücre sınırları ile şeffaf, tiftikli sitoplazmaya sahiptir. Nukleuslar, şeffaf sitoplazma hal osu ile çevrilidir. ince yapısında çok sayıda karakteristik makro veziküller görülür.

Klinik Gidiş

Renal hücreli karsinomlar genellikle güç ve çelişkili tanı problemleri yaratan çeşitli özel klinik özellikler gösterir. Bu semptomlar çeşit1idir, fakat en sık ortaya çıkan belirti olguların %50' den fazlasında görülen hematüridir. mikroskobik hematüri, aralıklı ve hızla kaybolma eğiliminde olup, var olan bir mikroskobik hematüri üzerinde gelişir. Daha az olarak (ilişkisiz durumlar nedeni ile görüntülerce yöntemlerinin yaygın kullanımından dolayı), tümör kendini yeterince büyüdüğü zaman ya ağrı oluşturarak ya da palpe edilebilir kitle oluşturduğunda bulgu verebilir. Böbrek dışı etkileri ateş ve polistekidir.

Her ikisi de renal hücrem, karsinom ile birlikte olabilir ancak bunlar özgün olmayan belirtiler olduksan için gerçek önemleri anlaşılmadan önce bir süre yanlış değerlendirilebilirler. Polisteki bu hastaların %5-10'unu etkiler. Polisteki renal tümör tarafından eritropoetin sağınımı sonucudur. Nadir olarak bu tümörler, çeşitli hormon benzeri maddeler oluşturarak, hipertansiyon, hiperkal semi, Cushing sendromu, maskülizan ya da feminizan tablolara yol açar. Bunlar, Bölüm 6'da isimlendirildiği gibi paraneoplastik sendromlardır. Birçok hastada birincil tümör sessiz kalabilir ve yalnızca metastazlara bağlı semptomlar oluştuktan sonra saptanabilir. Metastazlar için öncelikli yerler akciğerler ve kemiklerdir. Renal hücreli karsinomun çeşitli şekillerde belirti vereceği açıktır, bazısı oldukça değişken olmakla birlikte ağrısı; hematüri, palpabl bir abdominal kitle ve künt bôğür ağrısından oluşan triad karakteristiktir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp