Büllöz Pemfigoid

Genellikle yaşlılarda görülen büllöz pemfigoid, geniş bir klinik belirti ve bulgular yelpazesi ile karşımıza çıkar. Tipik olarak yaygın deri lezyonları ve mukozal yüzeylerin tutulumu söz konusudur.

Patogenez

Büllöz pemfigoid, karakteristik bulgusu bazal membran zonunda IgG antikorları ve komplemanın lineer (çizgisel) birikimi olan otoimmün bir hastalıktır. Büllöz pemfigoid antijeninin (BPAG) büyük kısmının bulunduğu bazal keratinosit ile bazal membran bileşkesindeki hemidesmozomlarda da birikim görülür. Bu protein normal olarak dermoepidermal bileşkede yapışmayı sağlar. Hemidesmozom komponentlerine yönelik IgG otoant korlar komplemanı fikse eder ve bölgeye gelen nötrofil ve eozinofillere bağlı olarak doku hasarı ortaya çıkar.

Morfoloji

Büllöz pemfigoid'in karakteristik lezyonu subepidermal, akantolitik olmayan büldür. Erken lezyonlarda lenfositler, değişen oranlarda eozinofiller, bazen nötrofillerin katıldığı yüzeyel perivasküler bir infiltrasyon, dermal ödem ve bazal tabaka hücrelerinde vakuolizasyon görülür. Vakuoler dejenerasyon gösteren bazal tabaka hücrelerinin ayrışması ile sıvı dolu bir kabarcık meydana gelir. Bül tavanı tam kalınlık epidermisten oluştuğundan, büller pemfigus büllerine göre patlamaya karşı daha dirençlidir.

Klinik Bulgular

Klinik olarak lezyonlar, normal veya eritemli deri üzerinde gelişen berrak sıvı ile dolu gergin büllerdir. Büller, pemfigus'ta görüldüğü kadar kolaylıkla patlarnaz ve infeksiyon ile komplike olmamaları halinde nedbe bırakmadan iyileşir. Büllerin görüldüğü yerler arasında bacakların iç yüzleri, önkolların fleksör yüzeyleri, aksilla, kasık ve alt karın bölgesi vardır. Ağız mukozası tutulumu, hastaların üçte biri gibi bir kısmında görülür. Herpes gestasyonis olarak da bilinen (viral bir etyoloji söz konusu olmadığından yanlış bir isimlendirme) gestasyonel pemfigoid, gebeliğin ikinci veya üçüncü trimesterinde görülür ve doğumdan sonra iyileşir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp