Aplastik Anemi Nedir

Aplastik Anemi Nedir: Kemik iliğinin yeni dokular meydana getirememesine Aplastik Anemi denir.Kan hücrelerinin yeterince üretilmemesi sonucu gelişen ciddi bir kemik iliği yetmezliğidir.
Aplastik anemi her yaşta ortaya çıkabileceği gibi genç erişkinlerde ve çocuklarda biraz daha sıktır.

Aplastik aneminin klinik bulguları nelerdir?

Aplastik anemide yeterince üretilemeyen bu kan hücrelerinin eksikliğine bağlı olarak hastanın yakınmaları ortaya çıkar. Kırmızı kan hücrelerinin yapılamaması solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı gibi kansızlık bulgularına, kan pulcuklarının yapılamaması diş eti kanaması, burun kanaması, kolay morarma, adet kanamalarının çok ve uzun süreli olması gibi kanama bulgularına, beyaz kan hücrelerinin yapılamaması ise vücudun mikroplara karşı direncinin düşmesine dolayısıyla da ateşli hastalıklara yol açabilir. Hastaları doktora götüren en önemli yakınma bunlardır.

Aplastik aneminin nedeni nedir?

Aplastik anemi genetik geçişli bir hastalık olmayıp, hastadan çocuklarına geçmeyeceği gibi aynı evde veya çevrede yaşayan kişilere de bulaşma söz konusu değildir. Hastaların %75 inde neden bulunamaz. Ancak, bazı ilaçların (altın tuzları, anti-inflamatuar ilaç olarak adlandırılan bazı ağrı kesiciler, bazı tiroid ilaçları, bazı antibiotikler), kimyasal ajanların (benzen), bazı hastalıkların özellikle viral enfeksiyonların aplastik anemiye yol açtığı tespit edilmiştir. Tetikleyen neden ne olursa olsun kan hücrelerinin köken aldığı kök hücrelere karşı vücut reaksiyon geliştirerek (otoimmün reaksiyon) bu hücrelerde hasar oluşturduğu tespit edilmiştir.

Tanı nasıl konulur?

Hastanın kan değerlerinin düşük olması aplastik anemi şüphesini uyandırır. Şüphelenilen olguya mutlak surette kesin tanı için kemik iliği biopsisi yapılmalıdır.

Kan sayımı ile üç farklı grup hücre değerlendirilir.

1-Kırmızı kan hücreleri (cihaz ile yapılan sayımlarda RBC-eritrosit olarak geçer). Bu hücreler dokulara oksijen taşıyan hemoglobini bulundururlar. Kırmızı kan hücreleri düşük olunca hemoglobin düzeyi düşer dokuların beslenmesi bozulur. Bunun sonucunda halsizlik çabuk yorulma gibi yakınmalar ortaya çıkar. Normal değerleri kadınlarda 11,5-15,5 g/dl, erkeklerde ise 13,5-17,5 g/dl dir.

2-Beyaz kan hücreleri (cihaz ile yapılan sayımlarda WBC-lökosit olarak geçer). Farklı hücre gruplarını içermekle birlikte en önemlisi nötrofil olarak adlandırılan direnç hücreleridir. Normal düzeyi 1,500-8,000/mm3 tür.

3-Kan pulcukları (cihaz ile yapılan sayımlarda PLT-trombosit olarak geçer). Pıhtılaşmayı sağlayan hücreler olup düşük olduğu durumlarda kanama riski artar. 20,000/mm3 altında ise ağır trombositopeni söz konusudur. Normal değerleri 150,000-400,000/mm3 dür.

Aplastik anemi beyaz kan hücrelerinin sayısına göre üç alt gruba ayrılabilir.
1-Nötrofil sayısı 200/mm3 altında ise çok ağır aplastik anemi söz konusu olup bu hastalarda kan pulcukları da genellikle 20,000/mm3 altındadır.

2-Nötrofil sayısı 200-500/mm3 arasında ise ağır aplastik anemi söz konusudur.Bu hastalarda da kan pulcukları 20,000/mm3 altındadır.

3- Hasta zaman zaman kan ve trombosit verilmesine gereksinim duymakla beraber nötrofiller çok düşük değilse hafif aplastik anemi olarak adlandırılır.

Aplastik anemi tanısını koymak için kemik iliği biopsisi kalça kemiğinin arkasından cilde en yakın olan bölgeden yapılır. Biopsi ile kemikten ilik içeren küçük bir parça alınır. Bu işlem için hastanın hastanede yatmasına gerek olmayıp uygun poliklinik şartlarında yapılabilir. Hastaya pozisyon verildikten sonra biopsi yapılacak bölge temizlenir, uyuşturulur, ve özel iğnelerle biopsi alınır. Biopsi iğnesinin genişliği 2-4 mm dir.

Biopsi öncesi aynı bölgeden çok az kemik iliği enjektöre çekilir ve lamlara yayılarak olası başka hastalıklar için de değerlendirilir. İşlem sonrası steril bir bez ile biopsi alınan bölge kapatılır ve enfeksiyon riskine karşılık 24 saat su ile temas etmemesi sağlanır. Biopsi sonrası 15- 30 dakika istirahat edilebilir. Biopsi yapılan bölgede birkaç gün devam edebilen ağrı olabilir. Bunun için parasetamol içeren ağrı kesicilerden kullanılabilir.

Aplastik aneminin tedavisi nasıl yapılır?

1-Destek tedavisi:

Aşırı halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı, çarpıntı varsa kırmızı kan (eritrosit süspansiyonu), kanama, kolay morarma varsa beyaz kan (trombosit süspansiyonu) verilmesi gerekmektedir.
Ateş ve enfeksiyon tespit edildiğinde hastanın kliniğine göre hastanede yatarak veya evde antibiyotik verilir.

Bütün bunlar destek tedavisi olarak adlandırılır. Kan ve trombosit verilirken kan bağı olan kişilerden alınan kan ve trombositlerin verilmemesine dikkat edilir.
Kırmızı kan alan hastalarda bu kanlar ile demir yüklenmesi olabilir. Demirin fazlası vücutta kalp, karaciğer, deri gibi çeşitli dokularda birikir. Bu birikme zaman içinde hastaya zarar vermeye başlar. Bu nedenle, 25 üniteden fazla eritrosit süspansiyonu alan hastalara demir birikimini engelleyecek tedavi verilmektedir. Bu tedavi bir pompa yardımıyla uzun süreli devam edecek şekilde cilt altından veya damardan verilebildiği gibi ağızdan alınacak ilaç şeklinde de olabilir.

2-İmmün sistemi baskılayıcı tedavi:

Amaç kemik iliğinin yeniden çalışmasını sağlamaktır. Vücudun kendi hücrelerine karşı geliştirdiği reaksiyonu kırmak için Antilenfosit globulin (ALG), antitimosit globulin (ATG), siklosporin-A gibi immün sistemi baskılayıcılar birlikte veya tek başlarına kullanılırlar. Bu tedavi seçeneği ile %70-80 yanıt alınabilir.

3- Kök hücre nakli:

Şifanın elde edilebileceği bir tedavi seçeneğidir. Ancak uygun kök hücre vericisi bulmak her zaman olası değildir. Kök hücre nakli için kan grubu değil doku grubu denen bir başka uyum aranmaktadır. Vericinin kan grubunun aynı olması gerekmemektedir. Doku grubu uyum oranı aynı anne ve babadan olma kardeşler arasında yaklaşık %25 olup, diğer kişiler arasında bu oran çok daha düşüktür. Zaman zaman ülkemizde ve dünyada bulunan doku grubu bankalarından da uygun kök hücre vericisi aranmaktadır.

Aplastik anemide, ATG veya ALG ile tedaviye yanıt alınana kadar geçen süre yaklaşık 2 ayı bulmakta bazen geçmektedir. Bu süre içinde hastaya yoğun destek tedavisi gerekmektedir. Hastaların en sık kaybedildiği dönem bu dönemdir. Sık sık eritrosit ve trombosit süspansiyonu vermek gerekmektedir. Lökositlerin düşük olması nedeniyle ateş yükselmekte çeşitli enfeksiyonlar ortaya çıkmaktadır. Özellikle akciğerlerde ortaya çıkabilen mantar enfeksiyonları ağır seyredebilmektedir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp